كتبت / وفاء سليمان
وتتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض.
الأنواع:
الهيموفيليا (أ) نتيجه نقص عامل التجلط رقم 8وهو الأكثر شيوعًا.
-الهيموفيليا (ب): ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 9.
الهيموفيليا (ج): ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 11.
– الهيموفيليا المكتسبة: لا يحدث بسبب طفرات جينية موروثة،
حيث تتميز هذه الحالة بنزيف غير طبيعي في الجلد، العضلات أو الأنسجة الأخرى، وعادة ما تبدأ في مرحلة البلوغ. كما يعد سببه غير معروف.
ويعد كلا النوعين (أ) و(ب) الأكثر انتشارًا في الوطن العربي.
السبب:
عند حدوث نزيف بسبب الإصابة أو الجروح، في العادة يجمع الجسم خلايا الدم لتكوين تجلط لوقف النزيف، ومنع فقدان الدم الزائد.
أما المصابون بالهيموفيليا فيكون لديهم نقص أو غياب أحد عوامل التجلط؛ مما يؤدي إلى نزف المصاب لوقت أطول من الشخص غير المصاب.
الأعراض:
يمكن أن تكون الأعراض من خفيفة إلى شديدة؛ اعتمادًا على مستوى عوامل التجلط. كما أن العلامة الرئيسة له هي عدم توقف النزيف ، كما قد يكون لدى المصابين ما يلي:
تورم وألم مع الإحساس بالحرارة في المفاصل.
ظهور كدمات (نزيف الداخلي) يؤدي إلى تراكم الدم في المنطقة ( الورم الدموي).
نزيف الفم واللثة وخاصة عند فقد الأسنان.
النزيف بعد الختان.
تورم و نزيف بعد أخذ حقن التطعيم .
نزيف في رأس طفل رضيع بعد الولادة .
دم في البول أو البراز.
نزيف الأنف المتكرر .
متى تجب رؤية الطبيب؟
في الحالات التالية:
سهولة الإصابة بكدمات.
عدم توقف النزيف بعد العمليات او الجروح.
ألم وانتفاخ المفصل (نزيف مفصلي).
المضاعفات:
النزيف الداخلي. . تضرر المفاصل.
التشخيص:
من خلال اختبارات الدم لتحديد ما إذا كانت عوامل تخثر الدم منخفضة أو مفقودة.
وهناك ثلاث طرق لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا أم لا وهي:
التاريخ العائلي.
التحاليل المخبرية.
فحص الدم الشامل لاختبار معدل تجلط الدم.
وتحديد نوع الهيموفيليا ودرجة الخطورة.
العلاج:
لا يوجد علاج نهائي له؛ لكن يوجد علاج يهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف، خاصة نزيف الرأس أو المفاصل؛:مثل أدوية عامل التخثر المعدلة وراثيًّا؛ لمنع وعلاج النزيف لفترة طويل.
العلاج الوقائي:
يتم استخدام بعض الأدوية لمنع نوبات النزيف.
الوقاية:
من أفضل سبل الوقاية هي الحصول على استشارة طبية وراثية بشأن مخاطر ولادة طفل مصاب قبل الحمل خاصة في العائلات التي تحمل هذا المرض.
إرشادات للمصابين بالهيموفيليا:
يجب معرفة متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة، مع الحرص على أخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل.
الحفاظ على وزن صحي لحماية المفاصل.
تجنب أخذ الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مسكن للآلام) (مثل: الأسبيرين)؛ حيث قد يؤثر بعضها في قدرة الدم على التجلط.
المحافظة على سلامة وصحة الفم والأسنان؛ لمنع حدوث النزيف المفرط نتيجة خلع الأسنان.
التأكد من استشارة الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية، وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة.
الحرص على حماية الأطفال من المعدات والأدوات الموجودة في المنزل أو في أماكن أخرى؛ لمنع حدوث إصابات ونزيف.
الحد من الإصابات الناجمة عن اللعب عند الأطفال، وذلك بحماية الركب والأكواع ولبس الخوذة الواقية.
التأكد من خلو المنزل من الأثاث ذي الزوايا الحادة، وإبعاد الأدوات الحادة عن الأطفال.
التأكد من استخدام أحزمة الأمان في المقاعد المرتفعة، مقاعد السيارات، وعربات الأطفال للحماية من السقوط.
يجب على الوالدين معرفة كيفية فحص الطفل، والتعرف على علامات النزيف.
الحرص على وضع سوار أو بطاقة مع الطفل تدل على أنه مصاب بمرض الهيموفيليا.
يمكن للأطفال ممارسة النشاط البدني؛ للحفاظ على مرونة العضلات وتقوية المفاصل، كما يجب أن يكون الطفل والبالغون نشيطين جسديًّا.
الابتعاد عن الأنشطة التي قد تؤدي إلى إصابات ونزيف (مثل: كرة القدم، الهوكي والمصارعة).
إخبار المعلمين والمدرسة بحالة الطفل، والتأكد من إخبار المدربين في حال السماح له بالمشاركة في الألعاب الرياضية التي يكون بها احتكاك مع الآخرين.
